Σάρκωμα

Γενικά

Τα σαρκώματα είναι ένας σπάνιος τύπος μεσεγχυματικών όγκων (αποτελούν το 15% των κακοηθειών στα παιδιά και μόλις το 1% στους ενήλικες) που δεν αναπτύσσονται στα διάφορα όργανα του σώματος, όπως οι ευρύτερα γνωστές μορφές καρκίνου, αλλά κυρίως (σε ποσοστό 80%) στα λεγόμενα μαλακά μόρια (δηλαδή μύες, τένοντες, νεύρα, λίπος, χόνδρους, αγγεία και λεμφαγγεία), και δευτερευόντως (ποσοστό 20%) στα οστά.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι σαρκωμάτων, ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων από τα οποία προέρχονται, όπως το οστεοσάρκωμα, το χονδροσάρκωμα, το αγγειοσάρκωμα, το ινοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα και το λειομυοσάρκωμα. Συνολικά, έχουν εντοπιστεί πάνω από 100 διαφορετικοί τύποι και υποτύποι σαρκώματος. Τα σαρκώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, αλλά συνήθως εντοπίζονται στα άκρα και λιγότερο συχνά στον κορμό.

Αίτια – παράγοντες κινδύνου

Τα ακριβή αίτια πίσω από την ανάπτυξη των σαρκωμάτων δεν έχουν αποσαφηνιστεί ακόμα με ακρίβεια και τα περισσότερα χαρακτηρίζονται αγνώστου αιτιολογίας.

Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης σαρκώματος, όπως:

• Γενετικά νοσήματα, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni, η οικογενής αδενοματώδης πολυποδίαση (Familial Adenomatus Polyposis), το σύνδρομο Gardner, το σύνδρομο ρετινοβλαστώματος (RB), η νευροϊνομάτωση 1 (νόσος von Recklinghausen) και η νευροϊνομάτωση 2, το σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου, η οζώδης σκλήρυνση και το σύνδρομο Werner’s.
• Η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, π.χ. στο πλαίσιο θεραπείας για άλλους τύπους κακοήθειας, όπως ο καρκίνος του μαστού ή το λέμφωμα.
• Χημικοί παράγοντες, όπως το βινυλοχλωρίδιο, το αρσενικό και τα ζιζανιοκτόνα.

Τι συμπτώματα έχει το σάρκωμα;

Σε πρώιμο στάδιο, τα σαρκώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά, ωστόσο καθώς αναπτύσσονται μπορεί να δώσουν διάφορα συμπτώματα, τα οποία ποικίλουν ανάλογα με τη θέση και τον τύπο του όγκου.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η εμφάνιση ενός εξογκώματος βαθιά κάτω από το δέρμα που προοδευτικά καθίσταται πιο επώδυνο και αυξάνει σε μέγεθος.

Αν το σάρκωμα εντοπίζεται στον κορμό, τα συμπτώματα εξαρτώνται από το όργανο που έχει προσβληθεί. Ενδεικτικά, ένα σάρκωμα στον θώρακα, μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια και βήχα, στην κοιλιά άλγος, έμετο και δυσκοιλιότητα, ενώ στη μήτρα αιμορραγία και άλγος εκτός της εμμήνου ρύσης ή μετά την εμμηνόπαυση.

Πώς γίνεται η διάγνωση των σαρκωμάτων;

Τις περισσότερες φορές η διάγνωση γίνεται με την ανακάλυψη μιας ύποπτης, ψηλαφητής μάζας. Το πρώτο βήμα γίνεται με την κλινική εξέταση και τη λήψη ιστορικού του ασθενούς και ακολουθούν αιματολογικές εξετάσεις, ακτινολογικός έλεγχος (αξονική/μαγνητική τομογραφία) και λήψη δείγματος για βιοψία.

Τα αποτελέσματα της βιοψίας επιβεβαιώνουν τη διάγνωση και σε συνδυασμό με τις απεικονιστικές εξετάσεις συμβάλλουν στη σταδιοποίηση της νόσου.

Σταδιοποίηση

H σταδιοποίηση αντανακλά την έκταση του όγκου στο σώμα και είναι καθοριστική για την πρόγνωση και τη διαμόρφωση του θεραπευτικού πλάνου. Το σύστημα σταδιοποίησης που χρησιμοποιείται ευρέως για τα σαρκώματα είναι το σύστημα ΤΝΜ (όπου Τ το μέγεθος του όγκου και επέκτασή του σε γύρω ιστούς, όπου Ν ο βαθμός εξάπλωσης σε λεμφαδένες και Μ η μετάσταση του καρκίνου σε άλλα όργανα του σώματος).

Τα σαρκώματα συνήθως ταξινομούνται σε τέσσερα βασικά στάδια:

• Στάδιο 1Α – Ο όγκος είναι μικρότερος από 5 εκατοστά και με χαμηλό ή άγνωστο βαθμό διαφοροποίησης. Δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Στάδιο 1Β – Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά και με χαμηλό ή άγνωστο βαθμό διαφοροποίησης. Δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Στάδιο 2Α – Ο όγκος είναι μικρότερος από 5 εκατοστά και με μέτριο ή υψηλό βαθμό διαφοροποίησης. Δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Στάδιο 2Β – Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά και με μέτριο βαθμό διαφοροποίησης. Δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Στάδιο 3Α – Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm αλλά όχι μεγαλύτερος από 10 cm, με μέτριο ή υψηλό βαθμό διαφοροποίησης και δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή άλλα μέρη του σώματος.
• Στάδιο 3Β – Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες, αλλά όχι σε άλλα μέρη του σώματος, ανεξαρτήτως μεγέθους και βαθμού διαφοροποίησης.
• Στάδιο 4 – Ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους και βαθμού διαφοροποίησης. Μπορεί να έχει εξαπλωθεί ή όχι στους λεμφαδένες, αλλά υπάρχουν μεταστάσεις σε άλλο μέρος του σώματος, όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ ή τα οστά.

Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα;

Η αντιμετώπιση του σαρκώματος περιλαμβάνει διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις, με το θεραπευτικό πλάνο να διαμορφώνεται από μια διεπιστημονική ομάδα ιατρών (ογκολογικό συμβούλιο) με εμπειρία στη διαχείριση αυτού του τύπου όγκων.

Εν γένει, το θεραπευτικό πλάνο διαμορφώνεται με βάση το στάδιο του σαρκώματος, τα χαρακτηριστικά του όγκου, τη γενικότερη υγεία του ασθενούς, καθώς και το αν ο καρκίνος είναι εντοπισμένος ή είναι μεταστατικός.

Η χειρουργική, πλήρης εκτομή του όγκου είναι η θεραπεία εκλογής για ένα εντοπισμένο σάρκωμα και πρέπει να διενεργείται από χειρουργό που εξειδικεύεται σε αυτές τις επεμβάσεις. Πέραν της χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου, η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει  χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία, πριν ή/και μετά το χειρουργείο, προκειμένου είτε να μειωθεί το μέγεθος του όγκου ώστε να είναι πιο εύκολη η αφαίρεσή του είτε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος υποτροπής.

Η αντιμετώπιση των μεταστατικών σαρκωμάτων βασίζεται κυρίως σε συστηματικές θεραπείες, δηλαδή στη χορήγηση φαρμάκων που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και δρουν έναντι των κακοήθων κυττάρων.

Τι πρόγνωση έχει το σάρκωμα;

Η πρόγνωση του σαρκώματος είναι συνάρτηση πολλών παραγόντων, κυρίως του σταδίου της νόσου, του ιστολογικού τύπου και του βαθμού διαφοροποίησης του όγκου, αλλά και της εξαιρεσιμότητάς του (ως βέλτιστο χειρουργικό αποτέλεσμα θεωρείται η εξαίρεσή του επί υγιών ορίων).